Traducido y Adaptado por: Ricardo Rojas C.
http://www.distrofia-mexico.org/infocerebrocogndmd.htm

Fragmento de Conferencia del Duchenne Parent Project de: Veronica Hinton; 1998
Fuente de la información en la Web:
http://www.parentdmd.org/info/conf98/98hinton.htm

1.- ¿Hay un perfil neuropsicológico asociado con la DM Duchenne (DMD) y Becker (DMB)?

Si. Todos los chicos con DM Duchenne y Becker tienen un perfil cognitivo similar, independientemente del nivel de función intelectual o grado de incapacidad física.

Esto no significa que todos los chicos con DM Duchenne y Becker tengan una incapacidad. Mas bien, DM Duchenne y Becker hay patrones característicos relativos a la fuerza y debilitamiento.

2.- ¿Cual es el perfil?

Los chicos con DM Duchenne y Becker son generalmente ineficientes manejando información presentada en secuencia. Esto es, atender una cosa seguida por otra y a continuación por otra y otra, algo que al parecer es más difícil a niños con DMD y DMB que a otros niños de una edad similar. Es como si ellos no pudieran retener mucha información de esa manera, aunque si retienen parte de ella, pero el problema se tiene al tomar junta toda esa información. Este descubrimiento general al parecer es cierto tanto para información verbal, como no verbal. Aun así, las consecuencias de estas dificultades tienen gran impacto en las situaciones verbales (donde se usa lenguaje).

3.- ¿Como afecta esto sus habilidades de lenguaje?

Los primeros trabajos habían sugerido que los niños con DMD y DMB podrían tener dificultades de lenguaje, pero la naturaleza de tales dificultades no habían sido bien caracterizadas o definidas. Nuestro trabajo (del grupo de la autora) ha examinado varios aspectos del desarrollo del lenguaje, encontramos áreas específicas donde esos niños podían tener un retraso.

Aparentemente los chicos con DMD y DMB adquieren su lenguaje un poco después que la mayoría de los niños. Analizando las respuestas de un cuestionario se encontró que los padres mayormente calificaban a su niño con DMD y DMB como que iniciaron tarde sus primeros logros de lenguaje (por ejemplo decir su primera palabra o frase) que sus hermanos no afectados.

El lenguaje es complejo y hay varias habilidades básicas que son necesarias desarrollar en un niño para lograr la comunicación verbal. En la mayoría de las áreas, la mayoría de los chicos con DMD y DMB no tienen dificultades. Nuestro estudio ha mostrado que los niños con coeficiente intelectual (IQ) normal, no tienen diferencia entre sus habilidades y las habilidades de sus hermanos en varias áreas. Nuestros datos muestran que los chicos con DMD y DMB, desarrollan bien estas bases del lenguaje:
1) Discriminar entre sonidos necesarios para entender sutilezas del habla
2) Entender palabras sueltas
3) Tener buen vocabulario
4) Poder nombrar cosas cuando se les pregunta
5) Poder hablar fluidamente cuando se les pide nombren múltiples objetos

Sin embargo, el estudio ha documentado que los chicos con DMD y DMB batallan al atender y comprender la compleja información verbal. Esto es, cuando se les presenta la información en complicadas cadenas de información verbal, varios niños simplemente no pueden con ella.
Un posible ejemplo cotidiano real: Usted dice, “Ve a tu cuarto, toma algo de papel y crayones, ponlos en tu mochila y vienes a la puerta de entrada para irnos.” Usted entonces lo espera a que regrese y cuando no lo hace, va al cuarto y lo encuentra coloreando. Usted podría sentirse frustrada de que el no haga lo que le dijo, pero el siente que si lo hizo, porque el solo pudo retener parte de lo que fue dicho y el supo que se le dijo que hiciera algo en el cuarto, con papel y crayones. El pudo entender partes de la oración, y cuando se pusieron todas esas palabras juntas simplemente fue mucho.

Las buenas noticias es que esta dificultad en la comprensión de lenguaje complejo al parecer es mas un retraso que un déficit, así que los chicos podrían con el tiempo captar mejor las cosas. En conjunto, los chicos con DMD y DMB al parecer están cerca de dos años detrás de cuando ellos deberían tener esta destreza, no obstante ellos están en la edad apropiada en la mayoría de las otras destrezas. Esto puede hacer evidentes dificultades problemáticas potenciales. Después de todo, si el niño parece funcionar a su edad en la mayoría de las áreas, es difícil pensar el podría estar dos años detrás de esta manera.

4.- ¿Como es que la dificultad con el procesamiento secuencial afecta las habilidades no verbales?

En general, las habilidades no verbales se enfatizan en la información visual que se presenta como un todo, no en pasos. Cosas como examinar un patrón o armar un rompecabezas implica observar un todo como una gran fotografía, y esto al parecer es una habilidad en la que son buenos lo chicos con DMD y DMB. Nuestro estudio ha mostrado que entre los chicos con DMD y DMB el grupo con un coeficiente intelectual (IQ) normal, no hay diferencia entre sus habilidades y las habilidades de sus hermanos en la mayoría de las áreas no verbales. Nuestros datos muestran que los chicos con DMD y DMB:
1) Localizan imágenes bien
2) Completan patrones fácilmente
3) Completan detalles faltantes cuando es necesario
4) Arman rompecabezas bien

No obstante, cuando se les pidió imitar series de posiciones de mano (que no fue un esfuerzo físico para los niños) ellos se confundían con las series. Los chicos con DMD y DMB cometían errores en la secuencia de movimientos, pero podían ejecutar cada movimiento individual fácilmente. De nuevo, nuestras observaciones sugieren que hay algo en relación al encadenamiento de información que es problemático, no a la información misma.

Estas habilidades no tienden a ser muy enfatizadas en la vida diaria, pero pueden conducir a un niño a tener dificultades para aprender secuencias de movimientos, como aquellos necesarios para caminar. Los padres reportan que sus niños tienen un retraso en alcanzar sus logros motores, y generalmente pensamos que esto esta relacionado con el desarrollo del debilitamiento muscular progresivo. Es posible que un retraso temprano se deba más a la dificultad del niño para entender la secuencia de la información.

5.- ¿Esta su memoria afectada?

Los chicos con DMD y DMB son buenos aprendiendo y memorizando por repetición. Nuestro estudio encontró que cuando les presentamos una lista de palabras a estos chicos, les pedimos que la recordaran y les dimos cuatro oportunidades, ellos fueron tan buenos aprendiéndose la lista como otros niños de su edad. Así que aunque la primera presentación de la lista pudo ser un poco difícil para ellos, sus habilidades de memorización por repetición son buenas y el repetir la presentación les ayudo a aprender. Encontramos eso también en una prueba que requería que los niños aprendieran las localizaciones donde imágenes en particular estaban escondidas. Con la exposición repetida a los objetos, el niño con DMD y DMB es capaz de aprender lugares tan bien como cualquier otro niño. En ambas de estas pruebas, cuando les pedimos a los niños que demostraran que habían aprendido después de un periodo de descanso, ellos demostraron que eran capaces de hacer lo que originalmente aprendieron. Esto es muy importante sea documentado. Aunque estos niños pueden tener dificultades con información presentada de forma seriada, ellos pueden superarlo con una exposición repetida, y una vez que lo aprenden no parecen olvidarlo fácilmente.

Los niños con DMD y DMB también son buenos recordando detalles que hayan visto en una fotografía. Ellos fueron capaces de identificar si las cosas eran nuevas o diferentes cuando se les mostraban fotografías que eran similares con algunos objetos cambiados.

No obstante, cuando se les pidió escucharan una historia y luego la describieran, el niño tuvo dificultad. Esta prueba pareció ser difícil para los chicos y ellos solo fueron capaces de relatar mínimos detalles. Adicionalmente, la calidad de sus respuestas fue diferente a la de sus hermanos. Los chicos con DMD y DMB tendieron a mencionar unos pocos objetos discretos que había en la historia, pero ellos no dieron una cuenta cohesiva de ellos. Este tipo de problema de memoria igualmente sugiere la dificultad para poner atención a mucha información presentada desde el inicio secuencialmente.

6.- ¿Como están sus habilidades académicas?

Cuando comparamos al niño con DMD y DMB con sus hermanos quienes tenían similar edad e incluyendo el nivel intelectual, encontramos que los niños con DMD y DMB eran peores que sus hermanos en lectura, ortografía y matemáticas. Aunque claro, debido a su discapacidad física, varios de estos niños no tuvieron las misma oportunidades de educación que sus hermanos; muchos estaban en aulas (clases) de educación especial debido a sus limitaciones físicas. Esto en parte pudiera tener que ver con las diferencias encontradas en general en los logros académicos. Sin embargo, puede deberse a que sus dificultades con la información secuencial impactan todos los aspectos de su escolaridad.

Por ejemplo, las instrucciones que se dan típicamente en la aula se basan en cadenas de información para ser aprendidas. Instrucciones como, “saquen sus libros, ábranlos en la pagina 16 y respondan las preguntas de la 3 a la 9,” es lo establecido y se asume que los estudiantes pueden seguirlas. El niño con DMD y DMB, quien pudiera no entender estas instrucciones exactamente pudiera ser tímido para pedir que repitan la instrucción, tratar de evitar hacer esto puede ser lo mejor que puede hacer.

En adición, el proceso de aprendizaje se basa en lo que fue antes aprendido. Así que un niño no hubo aprendido lo primero, puede ser frustrante tener y tratar de pasar a lo siguiente. El caso mas obvio de esta forma de aprendizaje es la lectura. Aprender a leer implica varios pasos: aprender letras, aprender a asociar sonidos a letras, aprender a combinar sonidos, y entonces encadenar sonidos entre ellos que significan una palabra. Si el niño trata de leer con su fuerte vocabulario pero con retraso de 2 años en la habilidad para entender información en secuencia, este proceso puede ser extremadamente frustrante. Imagine tratar de enseñar lecciones de lectura tanto a niños de cuatro años de edad como de seis años de edad; lo esperado será que los de cuatro años las encuentren más difíciles. Los niños con DMD y DMB tienden a adquirir las bases necesarias para leer mas tarde que sus compañeros. Esto, a su vez, puede impactar todos los aspectos de su escolaridad.

7.- ¿Hay comportamientos específicos asociados con la DMD y DMB?

Los padres comentan que sus chicos con DMD y DMB en principio son más inmaduros y tienen más problemas de atención que sus hermanos no afectados. En conjunto, en estas áreas son ineficientes los afectados de DMD y DMB. De forma interesante, y alentadora, los chicos con DMD y DMB no comentan que se depriman más que sus hermanos.

8.- ¿Si esta subyacente una dificultad en proceso de información secuencial, como es que ocurre junto a la afectación muscular?

La evidencia muestra que la falta de formas de distrofina en el cerebro contribuye al desarrollo y rendimiento de tareas cognitivas especificas. Interesantemente, las áreas en el cerebro donde esas formas de distrofina están faltantes, son áreas donde normalmente se procesan las habilidades necesarias para procesar información en cadena. Estas áreas del cerebro trabajan para ayudar a retener información en la memoria a corto plazo y ayudar a coordinar complejas series de objetos

Para ayudar a describir que funciones de esas áreas del cerebro se cree están implicadas, podemos usar de analogía como funciona en la computadora (ordenador) un procesador de palabras. La memoria a corto plazo o de trabajo del procesador de palabras puede ser la parte del programa que muestra en la pantalla las palabras escritas pero que no han sido guardadas en la computadora. Mientras se trabaja en un texto, usted puede leer las palabras que escribe y edita. Una vez que lo salva, el texto va a la memoria de largo plazo. Imagine que no fuera posible leer lo que escribe y no hubiera información disponible con la cual trabajar en la pantalla. Usted podría recordar mucho de lo que escribió, pero no exactamente que fue. Una vez que lo guarde, lo podrá tener para después. Pero en el momento antes de guardarlo, mientras usted todavía trabaja en ello, podría ser difícil de tener en claro que acaba de escribir. Esto puede ser un poco parecido para un niño con problemas en su memoria a corto plazo o de trabajo.

Los padres describen a sus niños como inmaduros o con problemas de atención. Puede ser que esos niños son inmaduros porque no entienden tanto como otros niños de su edad. Puede ser que sean poco atentos porque ellos no pueden seguir complicadas instrucciones

La instrucción escolar generalmente se basa en la habilidad de escuchar y entender instrucciones completas, así que una pobre comprensión de órdenes puede impactar todas las áreas de logros académicos.

¿Que podemos hacer?

1. Este CONSCIENTE que su niño puede tener problemas entendiendo lenguaje complejo y secuencias de acciones. Aunque en ocasiones puede sentir como si el no le presta atención, puede que simplemente no entendió que dijo. Esto puede conducir potencialmente a irritación y frustración en usted. ¡Este atento!

2. Trate de presentar la información en frases cortas y claras. Tome las cosas en acciones de paso por paso. Trate de no hacerlas complicadas.

3. Use información contextual, como hacer gestos o usar imágenes, para tener sus puntos de referencia.

4. Si el niño parece frustrado o retraído, trate de determinar si es porque el no entendió la indicación. Incentívelo a decirlo cuando no le quedo claro algo. Muchos niños se retraen en si mismos una vez que ellos concluyen que nunca entienden nada. ¡Trate de evitarlo antes que pase!

5. Use ayudas visuales en todos los aspectos escolares. Algunos padres reportan que tarjetas con el nombre de objetos puestas en los objetos de ese nombre (como “lámpara” puesto en una lámpara, y “puerta” en la puerta) ayuda a los niños a aprender a leer. Ellos visualmente asocian la palabra con el objeto.

6. No forcé a que aprenda a leer a su hijo si no esta listo. Considere mantenerlo un grado escolar atrás en la escuela para permitirle tener mas tiempo para desarrollar las habilidades subyacentes que el puede necesitar para evitar sentirse demasiado frustrado. Puede ser de ayuda repasar o enseñar vocalización en una edad mas tardía cuando el sea mas capaz de aprender las habilidades necesarias.

7. ¡Trate de encontrar cosas que disfrute hacer su niño y enfatice el uso de esas habilidades! Clases artísticas, computadoras, grupos de acercamiento a la naturaleza – cosas que implican una activa participación sin poner mucho énfasis en el lenguaje complejo – pueden ser perfectas para ayudarle a desarrollar buena autoestima.